Anomalia di Ebstein
Si tratta di una rara cardiopatia che comprende un ampio spettro di forme anatomiche con differente quadro fisiopatologico, clinico e prognostico. Vi sono forme che si manifestano con uno scompenso cardiaco già in epoca fetale, e forme che sono ben sopportate fino all’età avanzata.
I sintomi più comuni nei soggetti adulti sono:
- ridotta tolleranza allo sforzo
- cardiopalmo
Spesso si presenta anche il rischio di embolia paradossa.
Lo scompenso cardiaco è presente in età neonatale nelle forme con severa insufficienza della valvola tricuspide. La morte improvvisa può sopraggiungere ad ogni età con un’incidenza del 20% dei casi. La qualità di vita si può definire buona anche senza intervento chirurgico.
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